Les DFT sont des maladies neurodégératives qui affectent préférentiellement le cortex frontal. Les troubles cognitifs observés sont liés à cette région frontale atteinte, par exemple la déshinibition.
On peut classer ces DFT en fonction des lésions cérébrales observées, ou pas.
Les DFT avec des inclusions rondes bien caractéristiques de protéine Tau, nommées corps de Pick, définissent la maladie de Pick.
D'autres DFT ont des inclusions d'ubiquitine.
Enfin certaines n'ont pas de lésions caractéristiques, hormis une spongiose du néocortex frontal révélant la perte neuronale massive.