PSP Progressive Supranuclear Palsy

Infos de AlzProtect sur la PSP

La Paralysie Supranucléaire Progressive est une maladie similaire à la maladie d’Alzheimer comparable sur deux points : la pathologie Tau et une réaction en chaine de dégénérescence d’un réseau neuronal (mais différents de la maladie d’Alzheimer). C’est une maladie orpheline, avec un profil permettant d’entamer plus facilement les essais thérapeutiques (voir www.alzprotect.com).

LA SIGNATURE BIOCHIMIQUE "TAU" DE LA PSP

Nous avons été les premiers à montrer (ref 63, Flament et al Abnormal Tau proteins in progressive supranuclear palsy. Similarities and differences with the neurofibrillary degeneration of the Alzheimer type.)

1) Une signature Tau différente de la maladie d'Alzheimer

2) Une signature bien spécifique, avec un doublet Tau supérieur

Nous avons ensuite poursuivi cette caractérisation de la pathologie Tau de la PSP, dans le temps, dans l'espace cérébral et comparé aux autres pathologies neurodégénératives Tau.

ref 74 Distribution of cortical neurofibrillary tangles in progressive supranuclear palsy: a quantitative analysis of six cases.

1992hofactaneuropathologica84 45 51 (2.64 Mo)

ref 95

ref 143,Neurofibrillary degeneration in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: tau pathologies with exclusively "exon 10" isoforms.

ref 149 Comparative biochemistry of tau in progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, FTDP-17 and Pick's disease.

ref 152, Research goals in progressive supranuclear palsy. First International Brainstorming Conference on PSP.

ref 157, A double-labeling immunohistochemical study of tau exon 10 in Alzheimer's disease, progressive supranuclear palsy and Pick's disease.

ref 172 Guadeloupean parkinsonism: a cluster of progressive supranuclear palsy-like tauopathy.

ref 204 Hypertension and progressive supranuclear palsy: is everything so clear?

Les premières régions atteintes sont sous-corticales :

globus pallidus, subthalamic nucleus, zona incerta, subtantia nigra, nucleus basalis of Meynert, tegmentum, raphe, nuclei oof the cranial nerves, dendate nucleus of the cerebellum.

On observe également une extension de la tauopathie dans le dendate gyrus, le cortex entorhinal, le cortex perirhinal et le cortex temporal inférieur.

Le cortex moteur primaire est préférentiellement affecté, contairement à la maladie d"Alzheimer.

Le néocortex est touché également, mais plus discrètement. Ce sont surtout les couches II et III qui contiennent les neurones en dégénrescence neurofibrillaire, alors que pour la maladie d'Alzheimer, c'est essentiellement la couche V.